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Wie gravierende sind die Beschwerden bei der Hämophilie?
Die Beschwerden sind bei beiden Arten der Bluterkrankheit gleich und können dabei unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist, desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen der Hämophilie treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf.
Wie häufig ist die Hämophilie bei Männern?
Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist eine der häufigsten Erbkrankheiten. Bei Männern liegt die Wahrscheinlichkeit an Hämophilie B zu erkranken bei etwa 1:30’000, bei Hämophilie A 1:10’000.
Welche Gerinnungsfaktoren sind bei der Hämophilie A betroffen?
»Blaue Flecke« (Hämatome) werden unverhältnismäßig groß und zahlreich. Die Wundheilung kann verzögert sein. Fast immer ist nur einer von ca. 13 Gerinnungsfaktoren betroffen. Bei der so genannten Hämophilie A ist es der Gerinnungsfaktor VIII (acht), bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX (neun).
Was sind die ersten Anzeichen für Hämophilie?
Erste Anzeichen für Hämophilie können blaue Flecken – Druckstellen-Blutergüsse ( Hämatome) sein. Selbst geringfügige Verletzungen können zu ausgedehnten Blutungen ins Gewebe und vor allem in die Gelenke führen, was sich hauptsächlich durch Schmerzen bemerkbar macht.
Wie lange dauert die Behandlung bei Hämophilie A?
Der genaue Ablauf der Behandlung ist bei der Bluterkrankheit individuell verschieden und hängt unter anderem von der Schwere der Erkrankung und dem Alter ab. Im Rahmen einer Dauerbehandlung bekommen Bluter mit Hämophilie A etwa zwei bis drei Mal pro Woche den fehlenden Gerinnungsfaktor VIII gespritzt.
Was ist der Faktor VIII für die Hämophilie?
Der Faktor VIII wird in der Leber ( Endothel) und in Megakaryozyten gebildet und ist an der sekundären Hämostase entscheidend beteiligt. Er aktiviert im Rahmen der Gerinnungskaskade den Faktor X . Ursächlich für die Hämophilie A sind Mutationen im Gen F8, das für den Faktor VIII codiert.
Wie kann es bei leichten Hämophilie erfolgen?
Bei leichten Formen der Hämophilie kann vor operativen Eingriffen zur Stabilisierung der Blutgerinnung die Gabe von DDAVP ( Minirin®) erfolgen. DDAVP bewirkt eine Freisetzung von in Endothelzellen gespeichertem Faktor VIII und vWF. Dadurch wird die Ausgangsaktivität innerhalb weniger Tage auf das bis zu 5-fache erhöht.