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Warum erkranken Frauen nicht an Hämophilie?
Kurz und knapp. Die angeborene Hämophilie betrifft deshalb fast ausschließlich Jungen: Da Mädchen zwei X-Chromosomen haben, sind sie nicht von Hämophilie betroffen, wenn bei ihnen das Gen zur Herstellung von Gerinnungsfaktoren auf mindestens einem der beiden X-Chromosomen intakt ist.
Was ist das von Willebrand Syndrom?
Das Von-Willebrand-Syndrom ( vWS ) ist weltweit die häufigste angeborene Blutstillungsstörung. Etwa 1\% der Bevölkerung ist davon betroffen. Charakteristisch ist der Defekt der primären Blutstillung (betrifft den ersten, vorläufigen Wundverschluss).
Was ist die Hämophilie von Männern?
Betroffen sind vor allem Jungen und Männer. Man unterscheidet Hämophilie A, bei der es an Gerinnungsfaktor VIII fehlt, und Hämophilie B, bei der ein Faktor-IX-Mangel besteht.
Wer kann Träger für die Hämophilie sein?
Frauen können Träger für die Vererbung der Hämophilie A oder B sein, ohne selbst an der Krankheit zu leiden. Beispiel: Eine Trägerin ( Konduktorin) des fehlerhaften Gens für die Hämophilie, bei der das Merkmal nicht ausgeprägt ist, bekommt Söhne, bei denen die Wahrscheinlichkeit 50 \% ist,…
Welche Dauertherapie gibt es bei schwerer Hämophilie?
Neben der Dauertherapie mit Gerinnungsfaktoren bei schwerer Hämophilie (Bluterkrankheit) gibt es auch die sogenannte On-Demand-Therapie. In diesem Fall bekommt der Bluter die Gerinnungsfaktoren nur bei Bedarf zu bestimmten Zeiten gespritzt – etwa bei einer anstehenden Operation oder bei akuten Blutungen.
Wie gravierende sind die Beschwerden bei der Hämophilie?
Die Beschwerden sind bei beiden Arten der Bluterkrankheit gleich und können dabei unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist, desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen der Hämophilie treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf.