Was ist eine Sichelzellkrise?

Was ist eine Sichelzellkrise?

Die Sichelzellkrise, kurz VOC, ist der Akutzustand der Sichelzellanämie. Sie bildet sich bei Kontakt und Exposition mit auslösenden Faktoren aus und erfordert eine intensivmedizinische Therapie.

Wie kommt es zur Sichelzellanämie einfach erklärt?

Wenn die roten Blutkörperchen eine große Menge Hämoglobin S enthalten, können sie sich zur Sichelform verformen und werden weniger biegsam. Nicht jedes rote Blutkörperchen ist sichelförmig. Die sichelförmigen Blutkörperchen werden zahlreicher, wenn der Patient eine Infektion oder wenig Sauerstoff im Blut hat.

Was passiert bei einer Sichelzellanämie?

Bei der Sichelzellanämie führen genetische Fehler (Mutationen) dazu, dass die sogenannte beta-Kette des Hämoglobins krankhaft verändert ist (Hämoglobin S). Ist im Blut zu wenig Sauerstoff vorhanden, verändert sich die Form des Sichelzellhämoglobins und damit auch die der roten Blutkörperchen.

Was passiert bei Hämolyse?

Unter Hämolyse versteht man die Auflösung von Erythrozyten durch Zerstörung der Zellmembran mit Übertritt von Hämoglobin in das Plasma. Sie kann innerhalb oder außerhalb des Körpers stattfinden.

Was sind die Begriffe der Sichelzellkrankheit?

4.1 GENETIK, PATHOPHYSIOLOGIE UND EPIDEMIOLOGIE A. Kulozik Unter dem Begriff der Sichelzellkrankheit (englisch: sickle cell disease, SCD) werden Erkrankungen zusammengefasst, die pathophysiologisch durch das Hämoglobin S (HbS) verursacht werden.

Wie kann die Sichelzellenanämie behandelt werden?

Die Sichelzellenanämie kann durch einen Allgemeinarzt erkannt und behandelt werden. Eventuell ist zur Behandlung auch der Besuch bei einem Facharzt notwendig. Der weitere Verlauf der Sichelzellenanämie hängt allerdings auch stark von der genauen Art der Krankheit ab.

Wann macht sich die Sichelzellenanämie bemerkbar?

Die Krankheit macht sich daher erst ab dem 6. Lebensmonat bemerkbar, wenn das adulte Hämoglobin ins Spiel kommt. Die Sichelzellenanämie zählt zu den Hämoglobinopathien (Störungen des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin).

Wie viele Menschen haben Sichelzellenanämie?

Die Sichelzellanämie ist eine der häufigsten Erbkrankheiten und die häufigste Bluterkrankung auf der Welt. Derzeit leben in Deutschland etwa 3.000 bis 5.000 Menschen mit einer Sichelzellkrankheit.

Ist Thalassämie Sichelzellanämie?

Die Beta-Thalassämie ist eine andere Bluterkrankung, bei der zwar kein verändertes Hämoglobin gebildet wird, dafür aber zu wenig (+) oder gar keines (0). Bei verringerter Hämoglobinbildung durch das Thalassämie-Gen heißt die Krankheit Sichelzellkrankheit SCD-S/ß+Thal.

Wie wird die Sichelzellenanämie vererbt?

Die Sichelzellanämie wird autosomal rezessiv vererbt und durch eine Mutation im Gen HBB (Hämoglobin ß) auf Chromosom 11p15.5 verursacht. Es handelt sich hierbei um eine Punktmutation im Codon 6 des Gens HBB, wodurch es zum Austausch der Aminosäure Glutamin gegen Valin kommt.

Welche Symptome bei Sichelzellenanämie?

Sichelzellkrankheit: Symptome und Verlauf

• chronische Blutarmut (chronische hämolytische Anämie)
• Akute Schmerzkrisen (können sämtliche Knochen betreffen)
• Kopfschmerzen, Schwindel.
• Schlaganfall bereits im Kindesalter.
• Sehstörungen, Erblindung.
• Atemnot, Schmerzen in der Brust, Lungenhochdruck.
• Gelbsucht.
• Gallensteine.

Warum Sichelzellenanämie in malariagebieten?

Wieso tritt die Sichelzellenanämie dann aber besonders in Malaria-Gebieten wie beispielsweise in West-Afrika so häufig auf? Die Forscher fanden heraus, dass die mutierten Zellen unter bestimmten Umständen, tatsächlich einen Selektionsvorteil bieten. Malaria-Erreger befallen ausschließlich rote Blutkörperchen.

Ist Sichelzellenanämie?

Die Sichelzellanämie ist eine erbliche genetische Anomalie des den Sauerstoff tragenden Proteins in den roten Blutkörperchen (Hämoglobin), bei der eine chronische Anämie durch sichelförmige rote Blutkörperchen hervorgerufen wird.

Woher kommt der Name Sichelzellenanämie?

Die Krankheit wurde 1910 von James Herrick und Ernest E. Irons bei einem Patienten aus der Karibik beschrieben und die Bezeichnung Sichelzellenanämie wurde zuerst von Vernon Mason 1922 benutzt.

Ist Thalassämie gefährlich?

Während Kinder und Jugendliche mit einer Thalassaemia minor (siehe „Erkrankungsformen“) nur selten einer Behandlung bedürfen, können sowohl Thalassaemia major als auch intermedia, wenn sie nicht oder unzureichend behandelt werden, zu schweren, manchmal sogar tödlichen Komplikationen führen.

Was ist Thalassämie Symptome?

Symptome bei Thalassaemia major

• zunehmende Blässe.
• Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
• rasche Ermüdbarkeit.
• Trinkunlust und Gedeihstörungen.
• rascher Herzschlag.
• Atemnot bei körperlicher Aktivität.
• Vergrößerung von Leber und Milz.

Was ist eine Sichel Krankheit?

Die Sichelzellkrankheit ist eine erbliche Erkrankung. Sie betrifft die roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Genauer gesagt, werden unter dem Begriff „Sichelzellkrankheit“ Erkrankungen zusammengefasst, bei denen der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) der roten Blutkörperchen krankhaft verändert ist.

Was passiert bei der Sichelzellenanämie?

Kann man durch eine Stammzellen-Transplantation geheilt werden?

Möglicherweise können Betroffene in Zukunft durch eine Stammzellen- oder Knochenmarks-Transplantation geheilt werden. Dabei werden reguläre Gene von geeigneten Spendern in Stammzellen des Knochenmarks der erkrankten Person eingeschleust, um so die Auswirkungen des Gendefekts zu kompensieren.

Wie ist eine Splenektomie zu behandeln?

Daher ist nach einer Splenektomie eine Impfunggegen Streptococcus pneumoniae anzuraten. Auch die Bluttransfusionen richten sich nach der Schwere der Erkrankung. Teilweise reichen einmalige Transfusionen oder partielle Austauschfusionen in Kombination mit anderen Behandlungsmethoden.