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Was sind die Funktionsstörungen der Lysosomen?
Es gibt mehrere bekannte Funktionsstörungen der Lysosomen, die zu ernsthaften Erkrankungen führen. Eine sehr selten auftretende – genetische bedingte – Funktionsstörung wird von einem Defekt in der Phosphotransferase ausgelöst.
Wie hoch ist der pH-Wert von Lysosomen?
Das Cytosol, in dem sich die Lysosomen bewegen, hat einen neutralen pH-Wert von ca. 7,2. In diesem sauren Milieu weisen die verschiedenen Enzyme wie zum Beispiel Lipasen, Proteasen und Nukleasen eine hohe Aktivität auf.
Wie werden die phosphorylierten Enzyme verpackt?
Danach wird diesen phosphorylierten Enzymen auf der trans-Seite des Golgi Apparates ein Marker namens Mannose-6-Phosphat (M6P) gegeben. Dieser Marker dient als Erkennungsmolekül für lysosomale Enzyme. Im nächsten Schritt werden die lysosomalen Enzyme in Vesikel verpackt.
Was ist der pH-Wert der lysosomalen Enzyme?
Besonderes Merkmal ist der pH-Wert im Inneren der Lysosomen. Dieser ist besonders sauer (4,5-5). Die lysosomalen Enzyme benötigen diese saure Umgebung um korrekt und effizient arbeiten zu können. Allerdings gibt es auch Stoffabbauende Enzyme dich nicht derart geringe pH-Werte brauchen um arbeiten zu können.
Wie hoch ist die Aktivität der Enzyme im Cytosol?
Diese erreichen nur eine hohe Aktivität in einer sauren Umgebung mit einem pH von 4,5–5. Dies dient dem Schutz der Zelle bei einem Aufbruch eines Lysosoms. In einem solchen Fall wären die Enzyme im pH-neutralen Milieu des Cytosols inaktiv.
Was ist der pH-Wert von Lysosomen?
Das Innere (Lumen) von Lysosomen hat einen pH-Wert von unter 5, der aktiv durch eine V-Typ-ATPase aufrechterhalten wird. Sie transportiert unter Hydrolyse von einem ATP-Molekül 2 Protonen in das Lysosom. Die Membran der Lysosomen besitzt eine spezifische Proteinausstattung.
Wie werden die lysosomalen Enzyme transportiert?
Die hydrolytischen Enzyme und die Lysosomenmembran werden durch Ribosomen am rauen (granulären) Endoplasmatischen Retikulum (rER) gebildet und anschließend zum Golgi-Apparat transportiert. Die lysosomalen Enzyme erfahren im trans -Golgi-Apparat eine Sortierung und werden gezielt in Vesikel verpackt und zu den späten Endosomen transportiert.