Welche kofaktoren sind für die Wirkung von aktiviertem Protein C wichtig?
Aktiviertes Protein C komplexiert mit Protein S, um dann in der freien Blutbahn die Gerinnungsfaktoren FVa und FVIIIa durch Proteolyse zu inaktivieren. Protein S wirkt als Kofaktor (helfender Faktor) des Protein C. Protein C hat in der Antikoagulationsbehandlung mit Vitamin-K-Antagonisten einen wichtigen Effekt.
Was ist ein Protein C Mangel?
Der Kongenitale Protein C-Mangel ist eine erbliche Gerinnungsstörung mit tiefen venösen Thrombosen als Folge verminderter Synthese und/oder Aktivität des Proteins C. Die Prävalenz des schweren Protein C-Mangels (homozygote und compound-heterozygote Formen) wird auf 1:500.000 geschätzt.
Was macht Protein S?
Protein S ist ein Glykoprotein, das als Cofaktor des aktivierten Protein C u.a. die Blutgerinnung hemmt und die Fibrinolyse steigert.
Wieso aktiviert Thrombin aPC?
2 Biochemie Thrombin bindet an Thrombomodulin der Endothelzellen des Blutgefäßes und aktiviert dadurch Protein C zum sogenannten aktivierten Protein C (aPC). Protein C hat einen wichtigen Effekt auf die Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten.
Was ist eine erhöhte Protein-C-Aktivität?
Eine erhöhte Protein-C-Aktivität ist in der Regel ohne diagnostische Relevanz. Ursachen für eine Erhöhung sind: Falsch hohe Werte können durch hohe Heparinkonzentrationen (z.B. im Katheterblut) sowie durch die Anwesenheit von Lupus-Antikoagulantien verursacht werden.
Warum kommt es zu einem Mangel an Protein C oder Protein S?
Bei einem Mangel an Protein C oder Protein S (aufgrund eines Defizits an beiden Proteinen oder bei Defekten in ihrer Funktion) kommt es zu einer weitgehend unkontrollierten Bildung von Thrombin. Dies kann zu einer übermäßigen Gerinnung führen; die entstehenden Blutgerinnsel können den Blutfluss in den Venen und Arterien unterbrechen.
Wie hoch ist die Protein-C-Konzentration bei Erwachsenen?
Der Normbereich der Protein-C-Konzentration liegt bei Erwachsenen zwischen 2 und 6 mg/l. Eine erniedrigte Protein-C-Aktivität ist mit einem erhöhten Thrombose- und Thromboembolierisiko assoziiert.
Wie hoch ist die Protein-C-Aktivität bei Frühgeburten?
Der Normbereich der Protein-C-Aktivität weicht bei Frühgeburten innerhalb des ersten Lebensjahres ab. Der Normbereich der Protein-C-Konzentration liegt bei Erwachsenen zwischen 2 und 6 mg/l. Eine erniedrigte Protein-C-Aktivität ist mit einem erhöhten Thrombose- und Thromboembolierisiko assoziiert. Ursachen für erniedrigte Werte sind: