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Wie wird Amyloidose diagnostiziert?
In der Regel empfehlen wir bei einem Verdacht auf Amyloidose eine Biopsie aus dem Enddarm oder dem Fettgewebe. Die Diagnose kann aber auch durch eine Herzmuskel- oder Nierenbiopsie nachgewiesen werden, wenn Beschwerden an diesen Organen klinisch im Vordergrund stehen.
Was ist AA Amyloidose?
Die AA-Amyloidose, kurz AA, ist eine Form der Amyloidose, bei der die unlöslichen Fibrillen aus einem Teil von Serumamyloid A (SAA) bestehen. Sie ist die einzige systemische Amyloidoseform, die bei Kindern auftreten kann.
Wie merkt man Amyloidose?
Lagern sich bei der Amyloidose Proteine ab, führt dies zu verschiedenen Beschwerden. Das sind etwa geschwollene, schmerzhafte Gelenke, Knötchen unter der Haut, Veränderungen von Finger- oder Zehennägeln, Haarausfall sowie Missempfindungen in der Hand durch das Karpaltunnelsyndrom.
Ist Amyloidose eine Autoimmunerkrankung?
Amyloidose selbst ist keine einzelne Krankheit, sondern ein krankhafter Ablagerungsprozess (durch die genannten fibrillären Proteinablagerungen), der von unterschiedlichen Stoffwechseldefekten ausgelöst wird und – je nach betroffenem Organ – zu verschiedenen chronischen Erkrankungen führen kann.
Ist AL-Amyloidose heilbar?
Die Therapie der AL-Amyloidose wird von der des Multiplen Myeloms abgeleitet. Die Chemo- therapie ist die einzige Behandlung, mit der ein Rückgang der freien Leichtketten im Serum (Remission, s.o.) erreicht werden kann.
Wie wird Amyloidose behandelt?
Die kausale Behandlung der AL-Amyloidose besteht in der Reduktion der Amyloid-bildenden Leichtketten mittels Immun-Chemotherapie.
Woher kommt Amyloidose?
Der AL-Amyloidose liegt ursächlich eine Ablagerung fehlgefalteter monoklonaler Immunglobulin-Leichtketten in verschiedenen Organen des Körpers zugrunde. Von großer Relevanz ist die hierdurch hervorgerufene Funktionsstörung v.a. von Herz, Nieren, Nerven, Magen-Darm-Trakt und Gefäßsystem.
Ist eine AL Amyloidose erblich?
Vererbbare Amyloidosen sind selten. Es gibt aber eine Häufung von Erkrankten in verschiedenen Regionen der Welt. Die Schweiz ist nicht speziell betroffen. Ursache für die Erkrankung ist meist die fehlerhafte Anlage eines Eiweisses, das in der Leber gebildet wird.
In welchem Alter tritt Amyloidose auf?
Die Patienten sind dabei in der Regel älter als 65 Jahre. Mildere Formen der Amyloidose sind zwar häufiger, mit 800 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland aber immer noch sehr selten.
Kann man Amyloidose heilen?
Es gibt kein spezielles Medikament zur Heilung der Amyloidose. Wird die Grunderkrankung behandelt, kann sich die Amyloidose bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen, langwierigen Infektionen oder Krebs stabilisieren.
Kann Amyloidose zum Stillstand kommen?
Zurzeit gibt es noch keine wirksamen Medikamente gegen die familiäre Amyloidose. Als ursächliche Behandlung kommt nur eine Lebertransplantation in Betracht: Die gesunde Spenderleber bildet normale Proteine, die krankhaften Eiweißablagerungen kommen zum Stillstand.
Welche Therapie bei Amyloidose?